Several of the initial reactions of the catabolism of isoleucine, leucine, and valine (Figure 1) are analogous to reactions of fatty acid catabolism. Following transamination (see Figure 1, reaction 1), the carbon skeletons of the resulting α-keto acids undergo oxidative decarboxylation and conversion to coenzyme A thioesters. This multistep process is catalyzed by the mitochondrial branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex, whose components are functionally identical to those of the pyruvate dehydrogenase complex (PDH). Like PDH, the branched chain α-ketoacid dehydrogenase complex consists of five components.

Fig1. The first three reactions in the catabolism of leucine, valine, and isoleucine. Note the analogy of reactions 2 and 3 to reactions of the catabolism of fatty acids. The analogy to fatty acid catabolism continues, as shown in subsequent figures.

E1: thiamin pyrophosphate (TPP)-dependent branched chain α-ketoacid decarboxylase

 E2: dihydrolipoyl transacylase (contains lipoamide)

 E3: dihydrolipoamide dehydrogenase (contains FAD)

 PDH complex kinase (PDK)

 PDH complex phosphatase (PDP)

As for pyruvate dehydrogenase, the PDH complex kinase and PDH complex phosphatase regulate activity of the branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex via phosphorylation (inactivation) and dephosphorylation (activation).

Dehydrogenation of the resulting coenzyme A thioesters (reaction 3, Figure 1) proceeds like the dehydrogenation of lipid-derived fatty acyl-CoA thioesters . Figures 2, 3, and 4 illustrate the subsequent reactions unique for each amino acid skeleton.

Fig2. Catabolism of the β-methylcrotonyl-CoA formed froml-leucine.Asterisks indicate carbon atoms derived from CO2 .

Fig3. Subsequent catabolism of the tiglyl-CoA formed froml-isoleucine.

Fig4. Subsequent catabolism of the methacrylyl CoA formed froml-valine (see Figure 1). (α-AA, α-amino acid; α-KA, α-keto acid.)

اخر الاخبار

اخبار العتبة العباسية المقدسة

قسم الصيانة ينفذ أعمال إدامة لإحدى المدارس في محافظة النجف الأشرف

المجمع العلمي يستأنف الختمة القرآنية الأسبوعية في محافظة الديوانية

حملة تطوير وتأهيل تشهدها مدينة الفردوس الترفيهية استعدادًا لاستقبال العوائل

العتبة العباسية المقدسة تطلق فعاليات مهرجان (ترتيل الرأس) السنوي الثاني في بغداد

المزيد

الآخبار الصحية

لون أسنانك يتحدث عن صحتك.. إليك ما يقول

عادة يومية بسيطة تخفض الكوليسترول وتحمي القلب

الزنجبيل.. دواء سحري لحماية القلب

المشروبات شديدة السخونة.. "خطر خفي" يهدد صحتك

المزيد

الآخبار التكنلوجية

كيف يمكن لعادات القيادة السيئة أن تؤثر على قيمة سيارتك

في طوفان الذكاء الاصطناعي.. نصائح لحجز "تذكرة النجاة"

هكذا يسرق "قراصنة الذكاء الاصطناعي" المليارات بطرق بسيطة

فيديو لانفجار كرة نارية في سماء اليابان.. ما تفسير ذلك؟

المزيد

مواضيع ذات صلة

Metabolic Disorders of Branched-chain Amino Acid Catabolism

Additional Amino Acids that Form Acetyl-CoA

Catabolism of Glycine, Serine, Alanine, Cysteine, Threonine, & 4-Hydroxyproline

Transamination Typically Initiates amino acid Catabolism

Metabolic Disorders are Associated with Each Reaction of The Urea Cycle

Amino Acid Oxidases Remove Nitrogen as Ammonia

Biosynthesis of Urea

Interorgan Exchange Maintains Circulating Levels of Amino Acids

ATP & Ubiquitin-Dependent Degradation

Biosynthesis of the Nutritionally Nonessential Amino Acids

Nutritionally Essential & Nutritionally Nonessential Amino Acids

Cholesterol Synthesis, Transport, & Excretion: Clinical Aspects