يشكل البرولين -α كيتو جلوتارات

يتأكسد البرولين، أكثر من أن يخضع لنقل أمين مباشر، إلى البزولين منزوع الهيدروجين، ويضيف هذا الأخير الماء مشكلا جلوتامات -γ- نصف ألدهيد، ثم يؤكسد هذا إلى الجلوتامات، وينقل أمينه إلى -α كيتو جلوتارات (الشكل 32-3، يساراً). وقد وصفت حالتان من فرط برولين الدم بكروموسوم جسدي متنح. ويحدث التخلف العقلي في نصف الحالات المعروفة، لكن لا يكون أي نمط مهدداً للحياة.

1- فرط برولين الدم (Hyperprolinemia) من النمط I: يكون الإحصار الأيضي في هذه الحالة عند نازعة هيدروجين البرولين (الشكل 32-3).

ويبدي متغايرو الزيجوت من النمط -I فرطا معتدلا فقط في برولين الدم. ولا يوجد اضطراب مرتبط بتقويض هيدروكسي البرولين.