فرط أرجينين الدم (Hyperargininemia)  

يتميز هذا العيب في تخليق اليوريا بارتفاع مستويات الأرجينين في الدم والسائل الدماغي الشوكي وبانخفاض مستويات الأرجيناز في الكريات الحمر (التفاعل 5، الشكل 31-14)، وبوجود طراز من الأحماض الأمينية في البول مماثل ذلك الموجود في بيلة الليسين - سيستين.

ومن المحتمل أن يعكس هذا الطراز تنافس الأرجينين مع الليسين والسيستين على عودة الامتصاص في النبيب الكلوى. ويؤدي الغذاء الفقير بالبروتين إلى تخفيض مستويات الأمونيا في البلازما والتخلص من بيلة الليسين - السيستين البولية.