يشكل الديوكسي هيموجلوبين S أليافا تشوه الكريات الحمراء

عندما يجري نزع أكسجين الهيموجلوبين S تسبح اللطخة الدبقة قادرة على الارتباط باللطخة المتممة لها على سطح جزيء اخر من الـ HbS منزوع الأكسجين مما يتسبب ببلمرة (Polymerization) جزيئات الديوكسي هيموجلوبين S مشكلا رواسب ليفية طويلة. معتد هذه الرواسب داخل الكريات الحمراء ويشوهها ميكانيكياً مسبباً انحلالها ومختلف النتائج السريرية الثانوية الأخرى. وهكذا فإذا كان من الممكن الحفاظ على HbS مؤكسجاً أو إنقادص تركيز النمط غير المؤكسج منه، لن تتشكل هذه البلمرات (Polymers) وبالتالي يمنع حصول (التمنجل» (Sickling).

وبما أن الشكل T من HbS هو الذي يتبلمر، فعن الطبيعي أن الضغط المنخفض للأكسجين سيفاقم الحالة ويريد من تمنجل الكريات الحمراء.

ورغم أن الديوكسي هيموجلوبين A يحوي المواقع المستقبلة (المتممة) للطخات الدبقة الموجودة في HbS المؤكسج وغير المؤكسج (الشكل 7-18)، فلن يتشكل البلمر من ارتباط الهيموجلوبين S الدبق مع الديوكسي هيموجلوبين A لأن الأخير لا يحوي لطخة دبقة تحضض ارتباطه مع جريئة هيموجلوبين أخرى. وهكذا فإن ارتباط الديوكسي هيموجلوبين A الى أي من الشكلين T أو R للهيموجلوبين S سوف ينهي عملية البلمرة.

يشكل البلمر ليفاً حلزونياً ملتفاً يحوي مقطعه العرضي 14 جزيئاً من الهيموجلوبين S (الشكل 7-19). هذه الألياف الأنبوبية تشوه الكريات الحمراء فتصبح بشكل المنجل (الشكل 7-20) وتكون معرضة للانحلال عند نفوذها خلال أشباه الجيوب الطحالية.

الشكل 7-18 : مثيل اللطخة الدبقة (المثلث الاسود ) على الهيموجلوبين S و مستقبلها المثلث الابيض على ديوكسي هيموجلوبين A وديوكسي الهيموجلوبين S. تسمح السطوح المتتامة للديوكسي هيموجلوبين S بالتبلمر بشكل بنية ليفية، لكن وجود ديوكسي الهيموجلوبين A ينهي البلمرة لأنه لا يملك لطخات دبقة على سطحه.

الشكل 7-19 : تمثيل البنية الحلزونية الملتفة لليف من ديوكسي الهيموجلوبين المتكدس. وفي هذا النموذج، تمثل الدوائر جزيئات الهيموجلوبين المنجلي S.