يوجد في المعثكلة والأمعاء خلايا غدية صماوية لها منشأ جنيني بخصائص كيميائية خلوية معينة وتسمى خلايا APUD cells تتصف بما يلي :

- تمتلك محتوى عالياً من الأمينات Amines

- تمتلك القدرة على قبط طليعة الأمينات Amine precursor Uptake

- تنتج خميرة نازع الكاربوكسيلاز Amino acid Decarboxilase

هذه الخلايا APUD قد تشكل أوراماً تدعى APUDomas تتظاهر سريرياً حسب مكانها ومفرزاتها

Insulinoma

ينشأ من خلايا بيتا في البنكرياس ويفرز كميات كبيرة من الأنسولين في الدوران العام وهو ورم سليم مفرد في 90% من الحالات وقد يكون خبيثاً في أقل من 10% من المرضى .

يتظاهر سريرياً بأعراض نقص سكر الدم الحاد (سلوك غريب ، نوب من فقدان الوعي، و خفقان وعصبية زائدة ) وما يميزه ثلاثي ويبل whipple triad الذي يتصف بظهور الأعراض عند الصيام ، انخفاض سكر الدم أثناء النوب إلى أقل من 60 ملغ/دل وتحسن الأعراض بإعطاء السكر وتعويضه فموياً أو وريدياً.

يشخص بمعايرة الأنسولين وسكر الدم ( الأنسولين / السكر أكبر من 0.25 ) وكذلك معايرة طليعة الأنسولين التي تشكل أكثر من 40% من الأنسولين الجائل في الدوران العام ( أقل من %20 عند الطبيعي) ويمكن اللجوء إلى اختبارات التحريض من أجل تأكيد التشخيص .

العلاج جراحي.

Gastrinoma

ويدعى أيضاً متلازمة زولينجر اليسون Zollinger-Ellison Syndrome وينجم عن زيادة إفراز الغاسترين من خلايا غير بيتا ( cell or A-cell-D ) وما ينجم عنه من تقرح هضمي وقد يكون جزءاً من متلازمة 1 MEN  .

يتظاهر سريرياً بألم بطني مع إسهالات واضطراب شاردي كما قد يتظاهر بحدوث الاختلاطات القرحية المهمة كالنزف الهضمي، الانثقاب أو تضيق وانسداد مخرج المعدة . يوضع التشخيص بوجود قرحات غير وصفية ( أسفل المري و القطعة الثانية للعفج مثلاً ) معندة و ناكسة حتى بعد الجراحة وبمعايرة الغاسترين في الدم ( 200 - 1000 بيكوغرام/ مل والطبيعي حتى 150 ) وكذلك إيجابية اختبار السيكريتين . العلاج جراحي مع السيطرة على العضو الهدف وهو الداء القرحي للمعدة و العفج

Glucagonoma

يؤدي إلى داء سكري خفيف والتهاب جلد مواتي نخري . و العلاج جراحي

Somatostatinoma

يؤدي إلى داء سكري وسوء امتصاص . و العلاج جراحي

(Vasoactive Intestinal Peptide) Vipoma

ويؤدي لما يدعى Watery Diarrhea Hypokalemia Achlorhydria أو ما يسمى الكوليرا المعثكلية (WDHA) ويتصف بإسهال مع ضعف عضلي شديدين بسبب نقص البوتاسيوم في المصل نتيجة زيادة فقدانه في البراز وتعزى هذه الحالة لوجود ورم في البنكرياس مفرز ل VIP ويكون الورم وحيداً في 80% من الحالات ومتوضعاً في جسم أو ذيل البنكرياس ، نصف هذه الأورام يكون خبيثاً وقد تحدث النقائل عند وضع التشخيص .

المعالجة تكون بالاستئصال الجراحي الكامل للورم أو في حال عدم إمكانية ذلك يجرى الاستئصال الكتلي Debulking الذي يحسن حالة الاسهال .

الإنذار سيء عموماً و البقيا لا تتجاوز السنة بعد الجراحة .

مواضيع ذات صلة

العوامل البيئية المسببة للسرطان

متلازمة الأورام الغدية الصماوية المتعددة Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndrome

خصائص الخلايا السرطانية

Testicular germ cell tumours

Prostate carcinoma

Renal cell carcinoma

المسببات الكيميائية للسرطان chemical causes of cancer

الوراثة والسرطان Genes associated with cancer

السرطان اللبي ( النخاعي ) Medullary carcinoma

Hepatocellular carcinoma (liver cell cancer)

تدبير سرطانات الدرق المتمايزة بعد الجراحة

السرطان الحليمي Papillary carcinoma